Susto de final de ano (2012)

Prezados seguidores/observadores deste blog desatualizado... Pedindo perdão por ser relapso e não ter revisado e postado textos que eram para ter sido publicados ainda no final do ano de 2012, vou postar coisas que havia esboçado há exatamente um ano, entre elas o relato abaixo...

Informo que um dos motivos de não ter dado tanta atenção ao blog reside no fato de ter criado um grupo de discussão no Facebook denominado “Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) e Anemia Aplástica (AA)”. Era uma meta pessoal, já que participo de alguns grupos de discussão de interesse profissional no “Yahoogroups”, via e-mail, e no próprio facebook). O grupo se destina a pacientes, parentes, amigos e interessados em geral, onde podemos discutir sintomas, tratamentos, obter orientaçoes, conversar, trocar experinências... Enfim, uma senhora ferramenta para obter informaçoes sobre nossas doenças hematológicas e a vivência diária. Convido todos a participarem!

O endereço é : https://www.facebook.com/groups/207322409425721/

E aí vai o post que deveria ter sido publicado em dezembro de 2012:

Depois de mais de um ano de Soliris e “só alegria” (comecei em 29/09/2011 - vida normal, voltei para a natação duas vezes por semana, estou recorrendo administrativamente para não me aposentarem e voltar ao trabalho), fiquei desconcertado com o que me aconteceu ao final do mês de outubro: tive que ser INTERNADO novamente por quase um mês!

A saga crepúsculo começou quando comecei a ter dor de garganta, com dificuldades de engolir, como se tivesse inflamada, na semana do dia 22/10/12. O clima em Brasília estava esquisito, meio úmido e com muito calor à noite, e a dor na garganta apareceu como já havia ocorrido recentemente em duas ocasiões anteriores (seria a imunidade?). Nestas consegui tratar com pastilhas, xarope e a última com dois comprimidos do remédio Nimesulida, antes da festa de casamento da minha prima em Salvador/BA, em setembro. Sobre esta festa, só para relaxar, saímos de Brasília eu, meu pai, minha mãe e minha irmã direto para curtir o casório – boa comida, linda igreja e salão no Pelourinho, música instrumental do Metallica e Led Zeppellin na entrada dos noivos (muito legal, nunca tinha visto rock pesado em uma cerimônia formal), dançamos, tomei meus whiskys e foi tudo beleza... uma das coisas que tenho conversado com as pessoas é que o Soliris, ainda bem, não tem interação medicamentosa com o álcool! Vou recomendar ao laboratório para pôr isso na bula! Tenho que confessar, ainda prezo a cervejinha com os amigos! Momentos de relaxamento que nos permitem seguir por essa vida...

Além da dor de garganta, estava sentindo dores em algumas juntas do corpo (uma que sempre tenho é entre o quadril e o fêmur, mas já descobri que é devido à altura da minha cama, não é problema de desgaste na cabeça do fêmur, coisa que o corticóide causa). Outra dor localizada no pulso esquerdo surge provavelmente pelo peso da minha filhinha (com 1 ano e 10 meses, pesa 11,4kg), mas resolvi consultar um ortopedista na emergência para pedir uns exames e medicação. Apesar de meu hematologista já ter tido me receitado o composto paracetamol + codeína (nome comercial Tylex), pensei que o ortopedista poderia me trazer algum outro mais eficaz, pois as dores continuavam (esqueci de dizer que já havia ido a outro ortopedista e ele me passou um tal de “Alginac 1000”, antiinflamatório que funcionou pouco para a dor no pulso). Bom, o segundo ortopedista me passou o Tylex novamente e um exame de densitometria óssea.

Além dessa peleja, pela primeira vez iria arriscar algo com o Soliris, que hoje não recomendo... Precisava postergar o recebimento da dose quinzenal de quinta-feira para segunda-feira (mais 4 dias ou 19 dias depois da última), o que, pensei, não teria problemas. Mas foi ledo engano...

O atraso se daria por conta de ajuste na data de aplicação do remédio na clínica em que me trato (o atendimento do médico passou de quinta-feira para segunda-feira) e do plano de saúde (saí da Amil, que estava muito caro, para a Assefaz, da qual estou gostando, apesar de pedirem autorização prévia para exames mais complexos, como a densitometria – e a primeira informação de minha clínica era a de que não autorizaram a aplicação naquela segunda-feira, dia 29/10/12 – mal entendido que tive que resolver gastando tempo ligando para o plano – disseram “ah, se o remédio é seu não precisa autorização”... O atendimento ao público das empresas brasileiras é sempre “ótrimo”).

Lembro ainda que no dia seguinte à consulta com o ortopedista, que seria uma quinta-feira, dia 25/10/12, iria acompanhar minha mãe em um procedimento cirúrgico simples, mas estava bem preocupado, como tenho estado no último ano. Questões de saúde dela, todos temos... Mas após chegar do ortopedista em casa, tive uma febre e fiquei molenga, e assim fiquei até a noite, sendo forçado a desistir de acompanhá-la no procedimento. Meu pai e minha irmã tiveram que assumir.

Tais fatos me deixaram apreensivos na ocasião. E doença e cabeça tilintando não se entendem...

Tomei paracetamol (meu médico desaconselha a dipirona pelo efeito de alteração nas células sanguíneas, pode causar aplasia - vide bula), passei a noite febril e tomando o tylex para as dores nas juntas. Na quinta e na sexta não melhorei muito, e no sábado uma dor esquisita começou nos músculos do meu braço direito. Cama, Tylex de 4 em 4 horas, pomadas analgésicas Calminex e de Diclofenaco Dietimonico (tipo “Gelol”) e nada de passar. Minha esposa, muito preocupada, me trouxe o que pensei seria a última salvação antes de ir por hospital: a dipirona sódica, a qual assim que tomei, multiplicou as dores do meu braço, e, apesar de sempre muito macho, as lágrimas até verteram de tanta dor... nunca tinha sentido algo parecido. E aí, lá fomos nós para a emergência.

Entrei na emergência umas 19:00h do sábado baqueado, o pessoal da triagem me conhecia, e pela primeira vez de cadeira de rodas fui para o box de atendimento. Lá após medicação para dor na veia, que não fez nem coceguinhas, o exame de sangue deu alterações que sugeriram hemólise (hemácias, leucócitos e plaquetas muito baixas... precisava de sangue e plaquetas urgente). A médica da emergência entrou em contato com um dos hematologistas da clínica em que me trato (eles fazem plantão em rodízio) e ele concordou em me internar. O detalhe é que decidiram pela UTI, mais uma vez!

Na UTI, as dores no braço direito não cessavam, mesmo já recebendo morfina de 4 em 4 horas (Dimorf, 3ml). O enfermeiro, vendo minha “gemeção” de dor, disse que falaria com o médico para diminuir o tempo para 3 em 3 horas. Ainda para variar, após colher o sangue em artéria profunda na junta do antebraço dolorido (exame de sangue arterial) e logo depois ser colocado o aparelho de monitoramento de pressão no mesmo braço, houve escape do sangue pela artéria e a mancha roxa causada pela hemorragia interna na região do cotovelo se alastrou, aumentando a dor (não sabem que plaquetas baixas causam isso? Sempre vou ter que falar? E também reclamei com a médica intensivista que, com menos de 8 horas de UTI, já haviam colhido sangue arterial por três vezes). Para quem não sabe, o sangue arterial é colhido em acesso profundo no pulso ou na junta do antebraço, e dói demais já quando o “operador da agulha” acerta de primeira, imagina quando erra e fica tentado acertar “no tato”... é a vida de “paciente” de que já falei aqui.

No dia seguinte, domingo, não tendo dormido devido às dores no braço (estava literalmente gemendo de dor na madrugada quando o enfermeiro disse ser possível diminuir o tempo de cada dose de morfina para três horas), e por pressão da enfermeira e do pessoal de UTI de que deveria urinar logo para colher material para exame, resolveram passar uma sonda urinária e, posso dizer, foi uma experiência bem desagradável. Ficar com um saco plástico pendurado em você até para tomar banho é uma coisa surreal, mas “estava na chuva era para me queimar” (como disse Vicente Matheus, finado ex-presidente do “Curinthia”). O braço doía menos, mas estava duas vezes a grossura normal.

Ainda no domingo pela manhã, um dos médicos da equipe que me trato apareceu na UTI e disse que não havia diagnóstico ou motivo para aquela crise, com alteração no exame e as dores no braço. Os níveis sanguíneos estavam na minha média, e a única coisa diferente era a falta do Soliris, que deveria ter sido aplicado dois dias antes. Ele se comprometeu a tentar acionar o técnico que prepara o Soliris em infusão no laboratório da clínica, que fica em um setor industrial na periferia da cidade nesse mesmo dia, em pleno domingo, bem como o responsável pela entrega, para ver se eu conseguiria receber o remédio ainda naquele dia. E eu implorei para que ele conseguisse, pois aquilo parecia um sintoma radical da falta do remédio. Para meu alívio, ele conseguiu o Soliris e recebi a dose no início da noite. Mas isso não alterou muita coisa...

Diferentemente das outras estadas em UTI, que segurei bem a onda, dessa vez me rebelei: de noite pedi ao enfermeiro para tirar a sonda, o que obviamente não foi autorizado, pedi para conversar com a nova médica intensivista para pode assinar qualquer papel e me responsabilizar pela minha alta e ir embora, pensei que era exagero estar de novo ali, só com o braço inchado, com dores menos intensas, queria era voltar para casa.

Aquilo não poderia estar acontecendo de novo... depois de ter ficado um ano de Soliris bom, sem internação, de repente estou preso e monitorado em uma UTI, sem acesso ao mundo, visitas de 1 hora, sem celular, computador, minha filhota... Todo o pesadelo do 1º semestre de 2011, quando fui internado nada mais, nada menos, do que seguidas 11 vezes, voltaram à tona...

A médica veio conversar comigo e me disse para ficar mais calmo, iria me dar um remedinho para dormir e tudo ficaria bem. Meu problema era sono... pela primeira e última vez (até agora) tomei um Rivotril.

Fiquei mais dois dias na UTI. Como das outras vezes nas terapias intensivas, fiquei bastante fraco, com dores pelo corpo, e até para tomar banho (apesar dos receios dos médicos intensivistas presentes, pedia para tomar sozinho) era difícil. Depois de quase um ano, teria que fazer transfusão de sangue – hemácias e plaquetas, o que me dasanimou um pouco mais. E aí, mais uma novidade desagradável para quem faz múltiplas transfusões, me ocorreu: a amostra colhida pelo laboratório de hemoterapia indicou reação a bolsas de sangue que me seriam comumente compatíveis.

Em resumo, comecei a apresentar anticorpos contra hemácias de doadores. Isso implica na busca e pesquisa de bolsas que não tenham os antígenos que apresento, o que resulta na dispensa de bolsas de sangue que não batem com o meu. Fica ainda mais limitado o universo de doadores para mim (já são poucos nos bancos de sangue...), e isso numa emergência pode dar problema.

Agora, terei que melhorar minhas campanhas de doação, hoje somente entre amigos, colegas de trabalho e parentes...

Na terça-feira à noite fui para o quarto, e quarta-feira, dia 31/10, tive alta. Fui para casa me sentindo meio fraco, mas pensando que me recuperaria bem. Estava com dores no corpo, especialmente na região da barriga e parte baixa, por trás da coxa esquerda, além do braço direito que já não se esticava todo. Nenhuma pomada para dor/antiinflamatória fazia muito efeito. Continuei o Tylex de 4 em 4 horas, sendo que a dose para tratamento de dores “normais” seria de 8 em 8 horas.

Na sexta-feira, feriado do dia 02/11, em almoço com a família na casa de minha mãe, me sentindo indisposto e cansado deixei todos e fui para um quarto dormir... na hora de ir embora, estava com febre de 39,5ºC e tomei remédio. Nova noite febril e de dor, na manhã de sábado resolvi voltar para a emergência do hospital pensando que estava com índices sanguíneos baixos, e por isso as dores e fraqueza.

Como fazia antes do Soliris, quando estava diagnosticado apenas com Anemia Aplástica e vivia “tomando sangue”, liguei para o banco de sangue para “reservar” bolsas de hemácias e plaquetas. Como já era conhecido do pessoal da clínica de hemoterapia, deviam pensar: o vampiro tá vindo! -, ligava lá e pedia para já adiantar análises de bolsas provavelmente compatíveis.

Na consulta na emergência do hospital (sábado de manhã, fila de espera enorme), dei sorte de ser atendido por uma médica hematologista, que, como eu, demonstrou pouca preocupação com o meu caso – pois entendia das doenças HPN e Aplasia de Medula, e informei que havia saído de uma internação na quarta -, e pediu exames de rotina, hemograma e outros de sangue e EAS. Por incrível que pareça, o hemograma estava bom, mas o exame de sangue deu alteração em uma proteína apenas, a CPK Kinase. A proteína CPK Kinase, entre outras marcações, diz respeito a alterações na regularidade de músculos. Aí, outra médica da emergência que havia trocado o turno com a hematologista me atendeu para ver os resultados, ficou preocupada com o nível do índice e minhas queixas de áreas doloridas (parte baixa da barriga, parte traseira da coxa, e o braço direito ainda inchado e sem esticar completamente), entrou em contato com um dos meus médicos e o filme se repetiu, ele concordou em me internar. Dessa vez fui para o quarto.

E aí uma nova saga do que é uma internaçao sofrida de 1 mês se iniciou... cenas no próximo capítulo...  

Calmaria e Felicidade!

Ok peeeessoaaaaaaaallllllll!!! ("Otário Mesquita", do Pânico na Band)

"Estive fora uns dias", mas insisto, devido à preguiça de escrever!

Além disso, estou fazendo um curso à distância, pela internet, e que tem me ocupado bastante. Quando pensava em escrever aqui, já estava com os dedos cansados! E o curso acaba no começo de junho. Pelo menos vejo que minha visão não está tão prejudicada a ponto de impedir a leitura contínua e digitação no computador, só às vezes deixo de observar alguns pontos (?, !, ., ,) ou final de palavras e aí volto para ver direito o que li.

Fora isso, boas novidades. A primeira: o remédio Eculizumabe (Soliris) é mesmo milagroso!

Como havia escrito, ganhei na Justiça Federal liminar em Mandado de Segurança para que o Ministério da Saúde ou a Secretaria de Saúde do DF me fornecessem o medicamento que tem custo elevadíssimo, e desde setembro de 2011 já recebi 02 estoques, cada um suficiente para 6 meses. Com ele, apesar de ter um incremento apenas razoável em meus índices sanguíneos (muito melhor do que antes: hemácias por volta de 2 milhões/mm3, hemoglobina 7,0, leucócitos de 2.200 a 2.600 e 1.100 neutrófilos, e plaquetas em 30.000, chegando por vezes a 40.000), fiquei livre das transfusões, e, o melhor, das dores abdominais e seus efeitos (vômitos, mal-estar, má-digestão, queimação no estômago, prostração, "piriri" - acho esta uma palavra bonita).

Conclusão alcançada: as dores abdominais que sentia eram um sintoma clássico da HPN, durante episódios de hemólise (destruição das hemácias pelo sistema de defesa). A medição do DHL (ou LHD, a Desidrogenase Láctica), que é marcador para aferir a hemólise no sangue e não ficava tão alta em meus exames (o máximo era por volta de 600, enquanto pacientes clássicos ficam por volta de 1.000 a 2.000 de DHL), era resultante de um aspecto lógico: como além da HPN, tenho Aplasia de Medula, a quantidade de hemácias destruídas é menor, pois a produção de sangue é pouca.

Assim, me livrei de três martírios que me incapacitavam totalmente para uma vida relativamente normal: as dores abdominais com seguidas entradas nos serviços de emergência/internações, a terapia com corticóides e as transfusões de plaquetas, a cada semana, e de hemácias, a cada 20 dias. As paniculites, sempre diagnosticadas nas tomografias abdominais, eram efeito da HPN, e acabaram. Não mais precisei "secar" o banco de sangue e fazer campanhas massivas de doação junto a amigos e familiares. Além disso, cortei totalmente o corticóide em 04 de janeiro de 2012 (fiquei um mês com síndrome de abstinência, cortisol baixo, mal-estar e dores localizadas, muito esquisito), e hoje estou muito bem, obrigado! Graças ao remédio e a Deus que a tudo permitiu!

Para não dizer que não fiz mais transfusões, enquanto estava na abstinência do corticóide, em janeiro de 2012, fiz no dia 21 uma transfusão de hemácias acreditando que a causa de meu mal-estar seria a anemia. Ledo engano. O estado esquisito continuou, as hemácias não subiram tanto e foi como se nem tivesse feito a transfusão. Na verdade, pedi um "teste" ao meu médico de tomar sangue para ver se melhorava, mas só fiquei bem já em fevereiro.

Devo lembrar que o Soliris não causa efeitos colaterais (faço aplicação a cada 15 dias na clínica hematológica Acreditar, onde me trato), mas senti e ouvi relatos de parceiros de Aplasia e HPN de alguns sintomas que podem estar ligados às doenças (e não ao remédio, mas vai saber...):

1) dores nas juntas dos dedos do pé e das mãos (as minhas eu identificava como sendo nos ossos, apertando-os ao redor das articulações);

2) em meados de dezembro de 2011, apareceram muitas manchas vermelhas na parte interna de minhas pernas, da canela até os joelhos. Elas coçavam, e como estava em Natal/RN nas primeiras férias com minha família (esposa e filha, hoje com 1 ano e 3 meses - linda, o amor de minha vida e meu principal remédio!), cheguei em Brasília, fiz biópsia de pele (o dermatologista me fez um buraco na canela e deu três pontos), e o diagnóstico foi "vasculite leucocitoclástica", nome feio para inflamação dos vasos sanguíneos (do mesmo jeito que apareceu, a inflamação foi embora depois de tratada com uma pomada com corticóide. O médico disse que poderia ser alergia ao Soliris e recomendou também a hidratação do local e a ingestão de bastante água, coisa que não vinha fazendo...);

3) tive dois episódios de dores em "grandes juntas": nos ossos próximos ao pulso, de ambos os lados, sendo que o direito doeu bastante, tomei paracetamol e passei pomada anti-inflamatória para pancada, e também no pescoço, parece que alguns dias acordo como se estivesse com torcicolo (nesse caso, acho que á causa é dormir muito e de mal-jeito, mas hoje estou com ele dolorido que não posso virar muito a cabeça...);

4) inchaço nas pernas quando muito tempo sentado, aparentemente retenção de líquidos.

Descobri que tomando bastante água, os efeitos praticamente desaparecem, e eles são temporários: aparecem e logo depois somem, ficando dias ou semanas sem tais manifestações. Até agora não dá para saber a origem de tais sintomas, mas como havia postado anteriormente, já tive uma vez episódio de dores intensas nos ossos das pernas, que até me fizeram mancar, e após Raio-X em que o ortopedista nada encontrou de anormal, disse que aquilo poderia ser sintoma da própria anemia...

Caso curioso ocorreu quando apareceram as manchas vermelhas em minhas pernas e estava em Natal/RN. Fui a uma farmácia e o rapaz, ao "dar uma olhada" sentenciou: "é uma micose, muito comum" e me empurrou uma pomada anti-micótica, que passei por dois dias e de nada adiantou (mais um motivo para não recomendar a auto-medicação, hehehe). Aí, tirei uma tarde, e fui a um hospital que atendia meu plano. Fiz hemograma e já avisei que sairia tudo baixo (senão iam querer me internar, como sempre ocorria nas emergências da vida... já falei disso aqui, né...). Pra variar, os índices de eritrócitos (hemácias, hemoglobina, hematócrito) e de leucócitos saíram baixos, na média, como esperado, mas as plaquetas estavam em 150.000!!! Fui direto à enfermagem e já disse para não jogar fora a amostra, pois o valor estava errado e a contagem deveria ser refeita, senão o laboratório deles estaria dizendo que eu estava me curando! (afinal de contas, 150.000 de plaquetas é quase normal).

Retornei ao médico com o resultado e ele disse que seria problema circulatório, nada grave (não falou em vasculite, ao contrário do meu médico e do dermatologista que só de olharem desconfiaram deste tipo de inflamação). Me orientou a passar um remédio para queimaduras de sol para aliviar e procurar meu médico ao chegar em Brasília. Sobre as plaquetas, que falei estarem com resultado errado, já que muito altas, ele falou para deixar para lá e ponto (!!!). Quando cheguei em BSB, fiz hemograma e deu como sempre: 30.000 plaquetas. Minha pequena esperança de potencial melhora, e não erro do laboratório, se esvaiu! Como sabemos, existem Médicos e médicos...

Aliás, quando me internei em um hospital de Brasília que não costumava "frequentar", com neutropenia febril, em novembro de 2010, meus hemogramas apresentavam plaquetas de 60.000 a 90.000 (valores que variavam a cada dia) quando na média ficavam em 30.000 com as transfusões que fazia... relatei ao meu médico e ele dizia rindo que "as coisas estavam boas, hein", já desconfiando de possível erro... acho que o laboratório do hospital estava com o aparelho de contagem desregulado ou fazia um chute da quantidade para variar dentro daqueles índices... assim que recebi alta e fiz outro hemograma, dois dias depois, os valores que ficaram altos por uma semana, "voltaram ao normal", menos de 20.000... Fiquem atentos! O erro na contagem de plaquetas por alguns laboratórios não confiáveis parece comum... isso nunca ocorreu onde costumo fazer os meus exames.

Voltando ao assunto sobre o acesso ao Soliris, e sua dificuldade de obtenção (remédio importado, sem licença da ANVISA), embora tenha ganho a liminar na Justiça e o Ministério da Saúde já tenha efetuado duas compras, a segunda em cima da hora, com a entrega na véspera da aplicação dos primeiros frascos da nova remessa, confesso que fico receoso de sofrer um revés nos tribunais superiores e a liminar seja cassada, pois a Advocacia-Geral da União (AGU) insiste em recorrer para que o governo não tenha que pagar o remédio. No meu caso, já perderam na primeira tentativa de cassar a liminar no TRF da 1ª Região, cujo desembargador utilizou recentes decisões do STF, de lavra do Ministro César Peluso, que disse que o Eculizumabe é o único tratamento eficaz disponível pra a HPN. Do contrário, os pacientes estariam em risco de morte. Isso ajuda muito, é bom ver sensibilidade nos juízes federais e ministros!

O mesmo não se pode dizer da Revista Época e dos Secretários de Saúde dos Estados. Como disse, o remédio é de alto custo (cerca de R$ 800.000 anuais!), havia sido eleito o remédio mais caro do mundo em 2010 pela Revista Forbes (hoje existem outros mais caros para a rara doença "Mucopolissacaridose"), mas em recente reportagem da revista Época, a parcialidade tomou "de conta". Falando sobre a situação dos doentes de HPN que ganharam o remédio na Justiça, a revista praticamente defendeu, com a encomenda do Secretário de Saúde de SP, que o paciente que se danasse, tanto fazia morrer ou não uns doentes para economizar recursos públicos, porque é muito caro o tratamento... e ainda considera que todos poderiam fazer o transplante, quando sabemos que não há doadores suficientes, nem compatibilidade e muito menos segurança na sobrevivência ao procedimento... Esta foi minha interpretação da reportagem... fiquem à vontade para ler da própria revista no link abaixo, ou de um site que achei no Google, por acaso, do Conselho Nacional dos Secretários de Saúde do Brasil - reportagem Revista Época).

Fora essa falta de visão humanista da revista e apoiadores da reportagem (devemos rezar, sinceramente, para que nenhum ente querido dos repórteres da Época ou dos Secretários de Saúde precisem utilizar o Soliris um dia), outra boa novidade foi o Encontro de Portadores de Doenças Graves, promovido pela AFAG (Associação dos Familiares, Amigos e Portadores de Doenças Graves), ao qual fui convidado, e que ocorreu em Guarulhos/SP. Apesar de curto (1 dia), foi muito bom e permitiu que conhecesse a experiência de diversos pacientes/parceiros, de todo o Brasil, que possuem AA e HPN.

A AFAG "adotou" a AHPN (Associação dos Portadores de HPN) e, ao que parece, serão fundidas, para dar mais força nas lutas para melhora da situação dos pacientes junto ao governo (minha advogada era da AHPN). Entre palestras e "testemunhos", o melhor do encontro foi a troca de experiências entre os portadores das doenças. Por exemplo, descobri uma paciente bem jovem com HPN que se trata em Brasília, que me falou de outra portadora tratando na mesma clínica hematológica (já somos 05 diagnosticados em Brasília!), e descobri, com um parceiro de AA e HPN do Rio de Janeiro, que ditas doenças causam nele e em outros pacientes episódios de visão embaçada ou borrada, talvez pela baixa circulação de hemácias. Isso pode explicar os problemas de visão que tenho ao ler o jornal e a tela do computador de vez em quando, como relatei antes (sintoma devido não só à hemorragia retiniana que tive em setembro de 2010, que ainda mantém uma mancha tipo um halo no olho direito, sendo que o esquerdo já possuía certo embaçamento pelo astigmatismo e miopia).

Como visto, tudo está muito bem, estou apenas aguardando e esperando a minha cura, que um dia virá, e tentando levar uma vida normal. Vou tentar voltar para a natação e tenho tentado voltar ao trabalho.

Meu médico já me deu três atestados dando alta para voltar ao trabalho (com algumas restrições, tipo evitar esforço físico) mas nas Juntas Médicas nas quais os apresentei, junto com meus últimos hemogramas (que devo confessar, à primeira vista são horríveis, os índices todos abaixo do mínimo), fui declarado ainda incapacitado para o serviço, e aí querem me aposentar, pois completo dois anos de licença médica (LTS) no final de junho.

Segundo a Lei 8.112/90, dois anos é o prazo máximo de licença para que o servidor público seja aposentado por invalidez, que, no meu caso, será aposentadoria proporcional, pois nem a Aplasia de Medula nem a HPN estão na relação de doenças previstas no art. 186 da lei para aposentadoria integral (o que é absurdo, vou ter que entrar na justiça, senão vou passar a receber 1/3 do meu salário atual ou 2/3, se contarem o tempo que tenho de trabalho privado e contribuição junto à Previdência Social).

Esta lista esdrúxula de poucas doenças relacionadas em lei, que só serve para dividir os aposentados por invalidez - como se fosse possível classificar os aposentados por doença grave entre "inválidos inválidos" (doença na lista, recebem aposentadoria integral) e "meio-inválidos" (doença fora da lista, aposentadoria proporcional) -, quase foi extinta em recente emenda constitucional que tramitou no Congresso Nacional (PEC 270/08, transformada na EC 70/12), mas por pressão do governo Dilma, foi mudada no apagar das luzes na votação da Câmara Federal (o argumento é sempre o mesmo: vamos economizar recursos para pagar juros da dívida pública e os brasileiros que se explodam).

A injustiça continuou (o racicicínio é simples: se a junta médica oficial opinou pela aposentadoria por invalidez, estão todos no mesmo barco, independentemente de lista em lei!), mas penso que tudo dará certo no final, como sempre tem ocorrido comigo!

Vou ficando por aqui, já são 02:50 da matina e não fiz a atividade do meu curso que deveria ter feito hoje. Muitas leituras e exercícios para entregar a cada semana, até as 23:55 do domingo! Obrigado aos seguidores, tchau e até breve! Esta postagem valeu por todos os meses que fiquei parado sem postar, e tem prazo de validade de mais uns meses para frente!

Abraços!

PS1: tenho que lembrá-los de uma síndrome que identifiquei em portadores de doenças que têm blog e ficam bem: todos deixam de escrever e de atualizá-los, pois o blog perde um pouco o sentido, afinal, a razão era desabafar... no meu caso, a intenção é mais informar, mas não estarei livre da "síndrome da recuperação da boa saúde". hehehe!

PS2: minha filhinha, que eu disse ser meu melhor remédio, é realmente uma dádiva de Deus, sua foto me acompanhou nos piores momentos de internação nas UTIs da vida, e agora que posso ficar com ela em casa sem as dores e moleza da HPN, não tem preço! Obrigado Alice!

Calmaria e Expectativa

Um mês após iniciar o tratamento com o Eculizumab, as perspectivas parecem boas.

O tratamento não pretende trazer a cura da HPN ou da aplasia medular, mas sim ao menos eliminar alguns sintomas das doenças e a necessidade de transfusões de sangue e plaquetas, através da melhora da contagem sanguínea.

E, no meu caso, a partir da primeira aplicação, a média de plaquetas que era de 10.000 dobrou para 20.000 (uma margem mais ou menos segura para evitar hemorragias) e as hemácias, apesar de estarem baixando gradativamente, o fazem em velocidade bem menor. Quebrei um recorde: há mais de 50 dias estou sem fazer transfusão de hemácias; desde 17 de setembro de 2011 não bato ponto no banco de sangue (a média de transfusões sempre foi de 20 a 25 dias). É uma vitória (não tão grande como as do Vascão, mas... hehehe!).

Deixei de dizer que desde 26 de agosto também não faço transfusão de plaquetas (nesta data também havia feito de hemácias – a famosa dupla hematológica “bife com batata fritas”). Meu médico decidiu pagar para ver e disse para só transfundir plaquetas (eu digo que é “encher o tanque”) se fosse estritamente necessário, ou seja, se aparecesse alguma hemorragia. Acabou que as plaquetas se estabilizaram, variando entre 10.000 até 17.000 antes do tratamento com o Eculizumab e não precisei mais fazer transfusões desde aquela data. Acredito que meu organismo deu uma reagida e buscou manter a produção de plaquetas em um nível que evitasse sangramentos.

Aliás, depois de 1 ano e meio com os índices sanguíneos bem baixos, percebo que o corpo vai se acostumando com este quadro e tende a se estabilizar (na medida do possível, claro... ainda não posso fazer exercícios físicos e muito menos voltar para a natação para relembrar meus tempos de César Cielo... sinto falta de minha malhação sedentária...). Sinto e tenho certeza de que a pior fase desta doença chata já passou e agora é levar a vida (alô, alô pacientes recém-diagnosticados!).

Graças a Deus, tenho estado livre das dores, do mal-estar e das emergências dos hospitais, não sei se somente por causa do corticóide, do qual estou em fase de desmame devido ao Eculizumab (já estou tomando metade da dose iniciada em 15/07/11 – passei de 40mg/dia para 30mg há 15 dias, e para 20mg/dia há uma semana), ou se a paniculite deu um tempo. Ou, ainda, se as dores eram oriundas de episódios de hemólise devido à HPN, e o Eculizumab as fez cessar.

Devo dizer que novamente ressurgem as dúvidas sobre a origem dessas dores abdominais. Após baixar a dosagem do corticóide, nem sinal delas depois de iniciado o tratamento com o Eculizumab, que tem como um dos benefícios justamente eliminar este sintoma da HPN – as fatídicas dores abdominais quando das crises de destruição das hemácias.

Está igual à estória do ovo e da galinha, não dá para saber se as dores eram decorrentes pura e simplesmente da paniculite mesentérica diagnosticada nas diversas tomografias, ou se eram originadas das crises de hemólise da HPN, que causariam a paniculite como sintoma da inflamação do tecido abdominal... Tomara que seja esta última hipótese, e aí o Eculizumab vai dar jeito definitivamente... Ahhh, nem vou mais especular, o que importa é que tenho estado beleza!

Ainda é cedo para medir os efeitos do remédio, agora as doses serão administradas quinzenalmente (tenho que comparecer à clínica para aplicação endovenosa). Só daqui a três meses é que teremos um cenário para avaliação. O importante é que estou bem mais disposto, inclusive para voltar ao trabalho (apesar de ainda estar dormindo umas 10 horas por dia... efeito da anemia/baixa de hemácias...).

Como disse, o remédio não traz a cura (a não ser que a medula decida voltar a produzir novamente - e é isso que espero! - há relatos de que até 5% dos afetados podem ter reversão da aplasia), e as aplicações do medicamento passam de semanais no primeiro mês a quinzenais até o resto da vida (ou até quando houver a "reversão espontânea"). A boa notícia é que a representante do laboratório me disse que estão tentando desenvolver o remédio em doses que permitam a auto-aplicação em casa, semelhante à insulina dos diabéticos. Só não dá para desenvolver (ainda) por via oral, pois disse ela que ao ser processado pelo fígado, o Eculizumab perderia suas propriedades farmacológicas.

Tive boa surpresa hoje ao navegar pelo Google e descobrir um vídeo, no site da Fiocruz, com a entrevista da chefe do Serviço de Hematologia do INCA esclarecendo o que é a Aplasia de Medula Óssea e suas características. Antes, o vídeo não aparecia nas pesquisas que fazia nessa ferramenta de busca. É muito bom e explicativo, vale a pena ver.

Colei o vídeo abaixo, mas qualquer problema acesse este link ou a lista de páginas ao lado.

"E lá vamos nóóóóósssss!" (fala da bruxa no desenho do Pica-pau)

Pesquisa comprova: ATG de cavalo é mais eficiente que o de coelho...

Pesquisa americana publicada no New England Journal of Medicine de 04.08.11 e noticiada no site Aplastic Anemia e MDS International Foundation (o link da instituição está na relação ao lado) mostra que a Globulina Antitimócito - ATG de cavalo (nome fantasia ATGAM®) tem 68% de chance de melhorar os índices sanguíneos de portadores de aplasia de medula grave, enquanto a enzima retirada do coelho (nome fantasia Timoglobulina®) tem apenas 37% de chance de sucesso.

A pesquisa foi realizada com 120 pacientes portadores de AA grave pelo Instituto Nacional de Saúde dos EUA e traz como principal desafio a necessidade de disponibilização do ATG aos países/regiões que não têm licença para sua comercialização ou aos quais o laboratório produtor parece ter deixado de fornecer o medicamento (conforme se infere do texto do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para AA do Ministério da Saúde, link também ao lado). Atualmente, nem mesmo para a Europa e Ásia o ATG de cavalo está disponível, levando os profissionais médicos a realizarem o tratamento com a única opção do mercado, o ATG de coelho.

Este foi o caso do primeiro tratamento a que me submeti e que não funcionou. Nem pude escolher o ATG de cavalo, pois me parece que, assim como o Eculizumabe (Soliris®), ele sequer foi licenciado pela ANVISA (lembro que meu médico já havia comentado sobre uma suposta superioridade em relação ao de coelho).

Vale a pena ler a entrevista com um dos autores do estudo. Está em inglês (http://www.aamds.org/news-article/new-study-confirms-horse-atg-significantly-more-effective-rabbit-atg-treating-severe-ap)

Se o Eculizumabe não der certo (se Deus quiser vai dar!), poderei tentar um segundo tratamento com o ATG de cavalo, e aí terei que entrar na Justiça novamente!

"Tudo pelo social"!

Corticóide e Eculizumab

Como disse antes, os posts aqui no blog seriam raros, um pouco pela falta de novidades, mas muito devido à preguiça de escrever... hehehe

Os exames de sangue feitos para detectar a Doença de Chron (P-ANCA e C-ANCA e ASCA IgA e IgG), graças ao bom Deus, deram negativo (o ASCA IgG ainda deu indeterminado), mostrando que não desenvolvi mais essa doença.

A enterotomografia solicitada pelo gastroenterologista, que na verdade foi só mais uma tomografia computadorizada (ainda orientei a atendente de que o gastro disse que não era uma tomografia comum de abdome, mas sim uma “entero”, e ela confirmou com o médico da clínica que faziam sim um exame diferente...), acusou a existência de “mesenterite esclerosante”, um outro nome para a paniculite mesentérica.

Dessa vez, como a tomografia foi feita em outra clínica, e não na emergência do hospital como nas vezes anteriores, houve mais um indício de que minhas dores abdominais se devem à paniculite, e não à HPN.

Outro fato que demonstra isso é que desde o aumento da dose do corticóide há três meses (voltei dos 20mg/dia para 40mg/dia desde 15/07), passei longo período sem dores abdominais e sem ser internado por causa delas (lembro que também fiquei bem durante os meses de fevereiro e março deste ano, quando tomava os mesmos 40mg/dia).

Somente na última semana de setembro, depois de comer um hambúrguer do Burguer King na segunda-feira à noite, passei a semana com dores abdominais (com uma tarde de febre), mas ia tomando Paracetamol, Buscopan e Dipirona em casa, até que consegui controlar a dor no domingo seguinte, e sem a necessidade de antibióticos.

Como tudo na vida, apesar do lado bom de ter tudo “desinflamado” e indolor pela ação do corticóide, há o lado preocupante: os temidos efeitos colaterais.

No meu caso, estão sendo todos bem tolerados, o custo/benefício até agora tem valido a pena. Só de não ter dores seguidas, não ser “cliente assíduo” das emergências hospitalares ou ser internado seguidamente, e não passar dias com mal-estar tem sido uma benção!

Relaciono agora alguns dos efeitos colaterais da Prednisona (corticóide) que se apresentaram:

 

- engordei 10 quilos (aumento de gordura na região abdominal – por ser antiinflamatório potente, a gente perde até a noção de saciedade... come-se mais nas refeições...);

- fiquei com a cara inchada (efeito conhecido do remédio, “face de lua-cheia”);

- muitas espinhas/acnes nas costas e peito, algumas na testa e pescoço;

- retenção de líquidos: pernas e pés inchados (para minimizar isso, venho tomando muita água...);

- câimbras nas pernas e mãos (provavelmente devido à perda de magnésio e potássio causada pelo medicamento; passei a tomar Caltrate M, composto de cálcio, vitamina D, magnésio e zinco... notei alguma melhora... minha preocupação é que a própria bula do corticóide diz que o remédio pode facilitar fraturas no ombro e fêmur devido à perda óssea);

- dificuldade de cicatrização: os hematomas decorrentes das agulhadas de exames, transfusões e medicação, bem como das pancadas que distribuo sem querer em portas, móveis e demais objetos inanimados (!), perduram por boas semanas, também devido ao baixo número de plaquetas;

- sensibilidade dos dentes até para beber água fria (gelada não consigoi mais!)

- queda de cabelo (ainda bem que não tenho tendência a ficar careca...apesar de que parece ser a evolução da espécie humana... se vc for ver os ETs já são pelados);

- fome de leão: comer e comer, é o melhor para poder crescer - para os lados.

Agora passo a relatar a novidade (esperança de melhoras!) com o novo tratamento a que estou me submetendo: o medicamento de alto custo Eculizumab, nome fantasia Soliris, do laboratório Alexion.

Mais de dois meses após ter ganho a liminar na Justiça Federal para receber o medicamento, o Ministério da Saúde finalizou a importação de uma quantidade suficiente para seis meses. Geralmente o MS comprava para outros pacientes para 1 ano: é o caso dos dois outros únicos portadores de HPN identificados aqui no DF – somos apenas três premiados dentre os 2.600.000 habitantes!!!

No Brasil, segundo fontes não oficiais que “levantei”, temos cerca de 250 portadores de HPN diagnosticados – por ser doença rara e desconhecida, muitos médicos, mesmo hematologistas, a desconhecem – o diagnóstico demanda um exame de sangue específico para medir a perda dos antígenos CD55 e CD59 nas hemácias, leucócitos e plaquetas. Enquanto não são corretamente diagnosticados, os pacientes sofrem (e morrem) de anemia, hemorragias, infecções e trombose sem saber que possuem Hemoglobinúria Paroxística Noturna – HPN.

Aliás, depois de muito tempo sem acessar “redes sociais”, descobri que no Orkut existem comunidades sobre Aplasia de Medula e HPN, e, infelizmente, muitas pessoas diagnosticadas com estas doenças, a maioria jovens. Fiquei feliz pelos casos bem-sucedidos de transplante de medula óssea (quase 100% de doadores aparentados – irmãos). Pena que as mensagens e discussões são antigas, o Orkut anda meio desprestigiado depois de Facebook e Twitter...

Voltando ao Eculizumab: na semana em que tive as dores abdominais agora em setembro, fiz a primeira aplicação do medicamento, dia 29/09/11, na clínica de meu médico assistente (demora uns 45 minutos, endovenoso). No primeiro mês as doses são semanais, e depois passa a ser quinzenal, até o resto da vida!

Talvez por estar em crise, minha Desidrogenase Lática (DHL), indicador que, entre outras coisas, serve para medir o grau de hemólise no sangue, estava exageradamente em 1.654 ui/L (o normal é até 200 ui/L, meu máximo nas emergências da vida chegou a 650 ui/L).

Fiz novo exame de sangue uma semana depois, dia 06/10, minutos antes da segunda aplicação (recorde, já que o intervalo de meus hemogramas não passava de seis dias!) e, surpresa: as plaquetas dobraram de 11.000 para 20.000, os neutrófilos triplicaram de 725/mm3 para 2.210/mm3 e as hemácias/hemoglobina/hematócrito baixaram pouco (2,70, 9,1 e 28,5%). O DHL baixou para 501 ui/L.

Ontem, dia 20/10, na quarta aplicação, as plaquetas se mantiveram estáveis em 20.000, os neutrófilos baixaram pouco (1.856/mm3) e as hemácias/hemoglobina/hematócrito aumentaram um pouco em relação ao último exame, de uma semana atrás (2,53, 8,5 e 28,3%, respectivamente).

Agora, decidimos novamente baixar a dose do corticóide pela metade (voltar para 20mg/dia, mas vou fazer aos poucos) para ver se o Eculizumab funcionará para afastar as dores.

Aguardemos melhoras daqui para frente, quero pelo menos voltar a trabalhar!

Por isso o nome do doente é "paciente"

Paciência é palavra chave para quem enfrenta problema de saúde. Nem devo dizer que tive problemas com o plano de saúde quando das autorizações para internação, justo quando me encontrava nas emergências cheio de dor (o plano insistia em me transferir do hospital que sempre preferi para outro próprio, em Taguatinga, mais distante de minha casa...).

Na terceira vez em que isso ocorreu (o fatídico réveillon do dia 01/01/2011), pedi “alta” à médica da emergência por minha conta e risco (me recusei, no papel da equipe da ambulância que o plano já havia mandado, a ser transferido – coloquei que era uma imposição do plano), tomei uma bomba de morfina e, acompanhado de meu pai, nos dirigimos para outro hospital credenciado para testar se eles iam ou não autorizar a internação. Eles não foram bobos e autorizaram rapidinho... além de muito raivoso, eu já estava com a ação judicial de "danos morais c/c obrigação de fazer" toda na cabeça para dar entrada assim que possível contra a operadora do plano.

Na verdade, poderia entrar com a ação mesmo assim, mas com o decorrer do tempo e diante de outras preocupações relacionadas à saúde, vamos relaxando e deixando de brigar por coisas passadas. Isso não é bom, ainda mais sabendo que ao deixarmos barato, o plano de saúde, no caso, deve repetir tal atitude com outros pacientes...

Ficar internado também é outra dose de paciência. O tempo não passa e vc não tem muito o que fazer a não ser ver televisão e dormir (ou fechar os olhos e esperar o tempo passar). Às vezes o laptop com internet ajuda. Mas na UTI tudo é proibido, até o celular, sem contar o acompanhante. Como disse uma das técnicas de enfermagem da UTI “deve ser muito ruim para o paciente consciente ficar internado na UTI”, e digo que é mesmo (não que tenha querido ficar entubado/inconsciente, preferia é não ser paciente!!!).

Para fechar a série “viva com paciência”, novidade das boas: tive febre na madrugada do dia 24/07, domingo, e com mal-estar fui para a emergência do hospital para fazer transfusão de plaquetas (o hemograma de sexta tinha dado 10.000). No hospital, novo hemograma revelou 7.000 plaquetas (a febre “come” muitas plaquetas). Os neutrófilos estavam bem baixos, 0,600/mm3, e o médico do novo plantão queria me internar.

É outra coisa que exige paciência: nas emergências, diante dos índices apresentados nos hemogramas, todo médico plantonista quer me internar, mesmo depois de explicado que meus “índices basais” de sangue são todos muito baixos (é um justo receio do médico: ser responsabilizado se der alta e alguma coisa grave acontecer - uma infecção em curso, um sangramento no SNC etc). Às vezes se sentem seguros só depois de falar com meu médico assistente (o hematologista que me acompanha no dia-a-dia).

No dia seguinte, segunda-feira 25/07, tive febre bem alta na madrugada (mais de 39,5ºC) e comecei a sentir uma dor estranha nos ossos das pernas. As dores começaram no joelho e foram se irradiando para o fêmur e a tíbia. Em consulta com meu médico, pediu Raio-X das pernas e receitou analgésico para as dores, que eram fortes, eu já estava até mancando. No Raio-X da emergência do hospital, tudo deu normal nos ossos, tendo o ortopedista dito que as dores poderiam ser “da anemia”, e orientando para continuar o analgésico receitado por meu médico. Em um dia, assim como surgiram, as dores misteriosas desapareceram.

Pensei que as dores poderiam ser efeito colateral do corticóide prednisona, que reiniciei dia 15/07 na dose de 40mg/dia por recomendação do meu médico (para testar se as crises de dores abdominais cessam, o que confirmaria ser paniculite...). O PET/CT havia acusado alguma inflamação na “raiz do mesentério” (região abdominal) e junto com a inflamação do duodeno poderia estar associado a ela.

Contudo, na sexta-feira, dia 29/07, comecei novamente a sentir as dores abdominais. Percebi em todos estes episódios que ela sempre começa com uma má-digestão de algo que comi (nesse caso foi o almoço: feijão tropeiro...); no início da noite estou com mal-estar, enjoado, o estômago com a sensação de “empachado” (aprendi essa palavra nessa semana) e começam umas pontadas na barriga. Aí as dores chegam e tenho que ir para a emergência do hospital, pois tento tomar analgésico e remédios para digestão e enjoo em casa, mas eles não fazem efeito: só prestam se for na veia...

No sábado tive vômito de manhã; fiquei de cama com mal-estar e dor abdominal; almocei uma macarronada leve que minha esposa preparou e voltei para a cama... à noite, com as dores mais fortes, liguei para minha irmã, que infelizmente para ela é minha vizinha de quadra (!), para me levar para o hospital.

Passei a noite inteira do dia 30 para 31/07 na emergência do hospital tomando analgésicos para a dor (dessa vez ela se situava na parte superior esquerda do abdome – tomografia computadorizada revelou “inflamação/infecção parietal no jejuno” e “sinais de paniculite”) e precisei fazer transfusão de plaquetas e hemácias. As plaquetas estavam em 5.000 (!!!). As bolsas de hemácias (sempre recebo duas de 300ml), que duram em média quatro horas para correr, demoraram seis horas (a velocidade depende do acesso venoso que a enfermeira espeta: se a veia estiver boa e o local não for a dobra do braço/antebraço, o sangue corre em até 1:30h). A coitada da minha irmã ficou lá, como sempre nas madrugadas, esperando/cochilando/morrendo de sono na cadeira ao lado da cama da sala de medicação, até meu pai chegar para “trocar o turno” logo cedo.

Saí do hospital às 10:00h da manhã meio zonzo depois de escapar da médica que queria me internar, e fui para casa cair na cama pois o batizado de minha filha estava marcado para as 16:30h daquele domingo.

A médica autorizou a alta com a condição de eu retornar se piorasse, aviando uma receita do antibiótico Unasyn e do analgésico Tramal. Rodamos algumas farmácias e os atendentes diziam que o Unasyn estava em falta. Outros afirmavam que o laboratório não mais o produzia há seis meses, orientando retornar à médica para troca do remédio e da receita (haja paciência...). Meu pai teve que voltar ao hospital e a nova receita veio com os velhos conhecidos Flagyl e Ciprofloxacino VO por 10 dias.

Foi sorte, pois liguei para meu médico e ele logo recomendou que tomasse uma dose dupla de Flagyl e Buscopan para aguentar em pé a cerimônia do batizado (deu certo, fiquei lá firme e forte apesar de o pessoal dizer que eu estava “amarelo”).

Com estes dois antibióticos (Flagyl e Cipro), fico bem durante o período de uso e assim estou até então... também decidi tomar a prednisona fracionada, como fiz da primeira vez em que passei quase dois meses sem crises de dor entre jan/março: 20mg de manhã e 20mg de noite (estava toando as 40mg de manhã - vamos ver se com o fim dos antibióticos a prednisona faz o efeito de prevenir as dores).

Conforme solicitado pelo gastroenterologista na semana retrasada, fiz outra tomografia computadorizada denominada enteroTC (enterotomografia, mas que foi igual às comuns que fiz de abdome nas emergências), e a coleta de sangue para os exames que visam detectar se a dores são da tal doença de Chron: um tal de ASCA-P e o outro ANCA-P. O ANCA está no “rol da ANS” e o plano de saúde tem que cobrir, já o ASCA-P tive que desembolsar R$ 200,00 para fazer. Os resultados sairão por volta do dia 20/08.

O primeiro ano de batalha...

Crio este blog após sugestões de amigos e familiares no intuito de compartilhar com as raras pessoas que adquiriram esta doença (ou estão interessados nas informações) o dia-a-dia do portador da chamada “anemia aplástica”, denominada ainda como “aplasia medular” ou “anemia aplásica”.

Compartilhar o dia-a-dia é exagero: se pudesse postaria aqui todo dia, mas isso será impossível! Colocarei um rápido histórico e novas postagens virão quando julgar ser a informação importante.

Sei que o desespero é grande para quem tem o diagnóstico desta raríssima enfermidade confirmado, as estatísticas acerca da sobrevida dos afetados são alarmantes (6 meses), mas posso afirmar que a postura do paciente (física e, principalmente, psicológica) determina sua sobrevivência e razoável qualidade de vida. A esperança e a fé e Deus de que as coisas caminharão para bom termo, aliado a um bom apoio médico, é fundamental para enfrentar o mal.

Após um ano de diagnóstico, vou agora tentar tratamento que de fato será um verdadeiro teste clínico para meu caso: o remédio Eculizumab, direcionado a outra doença que desenvolvi, a HPN – Hemoglobinúria Paroxística Noturna. Isso porque não respondi ao tratamento imunosupressor (medicamentos ATG + Ciclosporina por seis meses) e não tenho doadores de medula óssea aparentados (meus irmãos foram compatíveis entre si, mas não foram comigo!). No REDOME - Registro Nacional dos Doadores de Medula Óssea (administrado pelo INCA e hoje interligado a outros países) existe 01 potencial doador para mim no Brasil e 02 no exterior (HLA idêntico), mas ainda não sabemos se são 100% compatíveis (serão feitos testes confirmatórios – tudo é um pouco demorado nessa área...).

Tenho 36 anos, servidor público, casado, pai de uma linda menina com quase seis meses, nunca havia quebrado um dedo, praticava esportes (karatê até a faixa verde, além de futebol e basquete na rua quando criança; corria 4km a 6km de 2 a 3 vezes por semana de 2002 até 2006; fazia natação desde 1997 - estes últimos com algum sedentarismo, já que o trabalho atrapalhava minha fiel frequência esportiva...), e nenhum problema genético ou hereditário que explicasse o surgimento de alguma doença grave.

E o que causou tudo isso? Fora um famoso remédio para dor (analgésico/dipirona) que tomei e que pode causar aplasia de medula segundo sua bula (nunca fui de tomar muito remédios, esperava a dor passar...), não consegui, juntamente com os médicos, identificar a causa da doença (também tomei a injeção contra o vírus da gripe H1N1, mas não há relatos de que ela poderia causar aplasia medular). Bebia minha cervejinha socialmente, viajava muito a trabalho e tinha alguma carga de estresse por ser chefe de setor importante no órgão em que labutava (estou de licença médica desde então).

E a história começa assim...

Após apresentar alguns sintomas específicos durante um mês (manchas roxas na pele, cansaço ao subir escadas, hemorragia gengival e palidez - tive sorte não ter tido um troço na última semana... estava em Nova York com minha esposa, lá tive somente duas hemorragias na gengiva e penava para andar e subir as escadas do metrô...), compareci à emergência do Hospital Santa Luzia, em Brasília, para realizar exames no dia 25/06/10.

Logo foi constatado em meu hemograma grande baixa de elementos da linhagem sanguínea:

- glóbulos vermelhos (hemácias) = 1,87 milhões/mm3 (normal = 4,5 a 6,0 milhões), e hemoglobina = 6,5 g/dl (normal = 13 a 16,5g/dl);

- glóbulos brancos/leucócitos = 2.200/mm3 (normal = 2.600 a 11.000), sendo os neutrófilos/segmentados, as importantes células “soldados” do sistema imunológico que atacam as infecções = 0,550/mm3 (normal = 1480 a 7.700mm3; e

- plaquetas = 10.000/mm3 (normal de 150.000 a 450.000).

Este quadro me levou a internação imediata na UTI para transfusão de sangue, mielograma, biópsia de medula e realização de outros exames. Tudo muito rápido e surpreendente!

Com o resultado do mielograma já no início da noite (aspirado de medula óssea através de punção no osso esterno, situado no tórax), a equipe de hematologistas levantou a suspeita da existência das doenças denominadas Mielodisplasia ou Síndrome Mielodisplásica (SMD), disfunção rara da medula óssea que produz células anômalas, Anemia Aplástica (AA) ou Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), doenças igualmente raras cujos tratamentos curativos demandariam procedimento de transplante da medula (de logo excluíram leucemia, que possui sintomas parecidos... poderia ser pior!).

Ainda no decorrer do mês de julho, novos exames revelaram que a medula óssea apresentava baixíssima celularidade (30% de produção - fiz outra biópsia e exames genéticos para descartar SMD no Sírio-Libanês em São Paulo/SP - $$$), passando o diagnóstico a coincidir com a doença Anemia Aplástica (AA) ou Aplasia de Medula Óssea, não sendo descartado o diagnóstico diferencial de Mielodisplasia Hipocelular (descobri que o diagnóstico de Aplasia de Medula é sempre por exclusão de outras doenças, e por isso bastante difícil de se configurar de imediato).

Além de hemogramas (agulhadas!) a cada dois dias para acompanhamento do quadro, transfusões de plaquetas semanais passaram a ser parte de minha vida (uma bolsa elevava o nível até 35.000 em média, número que ia baixando até 10.000 em 7 dias!).

Retornando das consultas e exames realizados em São Paulo (para segundas opiniões), e me mantendo sob a supervisão de médicos de reconhecida clínica em Brasília, fui internado na semana seguinte, em 03/08/2010, com um quadro de neutropenia febril (caso em que as defesas estão tão baixas que o organismo começa a produzir febre, podendo ser por alguma infecção interna ou externa) e iniciei tratamento com antibióticos de “amplo espectro” (“Maxcef” que me causou algum mal-estar e dores abdominais, depois substituído por “Meronen”).

Em seguida, do dia 14/08 a 18/08/10, ainda internado, foi iniciado o tratamento imunosupressor com a aplicação do medicamento denominado ATG - Timoglobulina Antilinfócito (de coelho, 5 dias EV - endovenoso -, 3mg/kg/dia), mais prednisolona por 15 dias (para prevenir a "doença do soro" - reação do organismo ao ATG). O tratamento imunosupressor é considerado de 1ª linha para quem não tem doadores de medula óssea aparentados.

O ATG é um soro animal purificado que reage contra células específicas do sistema imunológico humano, os linfócitos-T. É produzido como se fosse uma vacina: linfócitos-T humanos são injetados em coelhos ou cavalos, que produzem anticorpos contra eles, resultando no medicamento. Nos portadores de aplasia de medula, os linfócitos-T atacariam as células sanguíneas que dão origem às hemácias, leucócitos e plaquetas ainda na medula óssea, configurando-se assim uma doença auto-imune (fonte: site da Universidade do Texas). O tratamento de 5 dias custa, em média, US$ 45.000,00 (quarenta e cinco mil dólares). Ainda bem que o plano de saúde não criou caso... 

Para a aplicação, os médicos decidiram pela implantação de um cateter na veia cava superior (pequena cirurgia com anestesia local perto do pescoço), já que as veias dos braços somem com o quadro de anemia e baixa de plaquetas. O teste com o ATG foi sem problemas (uma pequena dose para medir eventual reação). No dia seguinte, entretanto, a primeira aplicação trouxe algumas reações, talvez por já estar meio mal. Febre alta com calafrios e continuação das dores abdominais, mais fortes, só tendo melhorado após vomitar e ser medicado no meio da madrugada. Nos exames do dia seguinte, ficou demonstrado que meu fígado foi bem afetado, mas nos demais dias as taxas foram se normalizando. 

Nos 05 dias de ATG são feitas transfusões diárias de hemácias e plaquetas, pois além de zerar o sistema imunológico (meus leucócitos ficaram perto de 0,0 por uns 4 dias), o remédio igualmente destrói as demais células sanguíneas (o objetivo é esse mesmo: dar um "restart" no sistema imunológico). Também são ministrados medicamentos para prevenir infecções por vírus, fungos e bactérias. Uma infecção nessa fase seria perigoso...

No dia 01/09/10, iniciei o tratamento com a Ciclosporina VO (via oral) que duraria seis meses (nome fantasia Sandimmum Neoral; é um medicamento de alto custo), inicialmente na dose de 450 mg/dia, reduzida pouco depois para 400 mg/dia (2x de 200 mg/dia). Como estava com neutrófilos sempre abaixo de 0,500/mm3, fiquei o mês de setembro todo tomando o antibiótico Lenofloxacino 500mg por profilaxia/prevenção.

Continuei fazendo transfusões de sangue. Duas bolsas de hemácias em média a cada 25 dias, e uma bolsa de plaquetas semanalmente.

 No dia 14/09/10, sofri um primeiro efeito grave da doença. Minhas plaquetas estavam em uma margem mínima de 10.000/mm3, considerada de “gatilho” para transfusão, mas antes de realizá-la, tive sangramento de fundo de olhos (hemorragia retiniana em ambos os olhos). Segundo dois oftalmologistas consultados, a hemorragia pode ter sido causada pelo esforço que fiz com um aparelho de fisioterapia respiratória na noite anterior (chamado “Respiron”, usado para inspirar o ar através de um tubo em que algumas bolinhas de plástico devem ser suspensas pela força da inspiração; este aparelho eu usava enquanto internado no hospital por recomendação da equipe de fisioterapia, e levei para casa também por recomendação dela: na única vez que decidi usar, houve o sangramento...)

A hemorragia afetou mais meu olho direito (o melhor!), e ainda vejo um halo escuro que atrapalha um pouco a visão, mas os oftalmologistas que acompanham o caso dizem que com o tempo a,situação ficará melhor (parte do sangue já foi absorvido, mas poderei continuar com células do tipo hemácias mortas atrapalhando a visão). Devido à hemorragia, meu médico resolveu elevar para 50.000 plaquetas, em média, meu “gatilho” para transfusão, como medida de segurança e para evitar novos sangramentos.

Assim, passei a receber duas bolsas de plaquetas por semana, sempre por aférese (de um doador único), irradiadas (radiação para matar os leucócitos do doador) e filtradas (também para filtrar os leucócitos). Tais medidas em relação ao sangue recebido são necessárias para prevenir a aloimunização (criação de anticorpos contra sangue de doadores - um problema para quem realiza múltiplas transfusões) e garantir que eventual transplante de medula seja bem sucedido (obviamente, nas emergências, já recebi algumas bolsas sem ser por aférese e não irradiadas). A necessidade de duas transfusões de plaquetas semanais perdurou até janeiro de 2011, quando após exames oftalmológicos, baixamos o gatilho novamente para 10.000 plaquetas (voltei a receber em média uma bolsa por semana).

Nesse ínterim, tive algumas infecções/alterações que me causavam muito mal-estar: gastrite erosiva intensa e esofagite (medicamentosa) detectada em endoscopia (no dia 11/10/10); um abscesso na região dos glúteos detectado no dia 20/10/10 e tratado com Unasyn por 10 dias e Nebacetin; quadro febril, vômitos e diarréia que me levaram a ter uma reação de febre/bacteremia a uma bolsa de plaquetas em 04/11/10, culminando com internação por sete dias, e novo ciclo de antibiótico “Meronen” IV.

Durante todo o semestre, o quadro de mal-estar e febril, por vezes com vômitos e diarréia, além de dores difusas na região abdominal (que pensava ser a gastrite – troquei medicamentos por diversas vezes – omeprazol, pantoprazol, nexium - mas nova endoscopia demonstrava grau leve da gastrite), teve, já em 01/12/10, um diagnóstico de infecção pela bactéria Clostridium Difficile (inofensiva em uma flora intestinal equilibrada, mas não para um imunodeprimido). Durante o tratamento com o antibiótico Flagyl 250 mg VO por dez dias, as dores e o mal-estar desapareceram, mas voltaram uma semana depois da medicação, e novo exame não detectou a bactéria. Novo ciclo de Flagyl 500mg e Ciprofloxacino 500mg VO não trouxeram alívio, me levando à emergência hospitalar em 31/12/10 (com fortes dores difusas na barriga, tratada com morfina - Dimorf). Uma tomografia do abdome realizada neste dia revelou “considerar” o quadro de “Paniculite Mesentérica”, doença auto-imune que causa inflamação da “capa de gordura” da barriga.

As dores abdominais difusas, vômitos e falta de alimentação (quadro de desidratação) me fizeram retornar ao hospital no dia seguinte, 01/01/11 (isso é que é reveillon!), para nova internação, que perdurou até 08/01/11 (novo ciclo de Flagyl e Ciprofloxacino IV, além de injeções de morfina para aliviar as dores abdominais). Examinado por infectologista, foi recomendada a realização de tomografia de tórax e endoscopia de pescoço para excluir tuberculose linfática, já que a tomografia de abdome acusava o aumento de linfonodos na região abdominal (resultados negativos).

Após a internação, continuei utilizando o Flagyl e o Ciprofloxacino VO para fechar o ciclo de 14 dias de antibiótico. Mais duas semanas relativamente tranqüilas e as dores abdominais retornaram, e nova tomografia de abdome realizada em 21/01/10 confirmou diagnóstico da paniculite mesentérica. Fiquei internado mais um dia, continuei utilizando o Flagyl e o Ciprofloxacino VO por 14 dias. Consultado outro infectologista, este recomendou a utilização de corticóide para tratar a paniculite. Assim, desde 28/01/11, além da Ciclosporina, utilizei Prednisona na dose de 40 mg/dia, até dia 24/03/11, ficando muito bem clinicamente, sem dores abdominais, vômitos, diarréia ou mal-estar.

Realizei, em 25/02/11, uma videocolonoscopia em razão de ter sentido uma dor fraca, mas similar às dores abdominais anteriores, além de algum sangramento nas fezes, para verificar a situação do colo, da paniculite, e, eventualmente, da permanência da bactéria Clostridium Difficile. Foi diagnosticada a existência de uma colite esquerda estendida leve, e a biópsia acusou apenas inflamação leve nas paredes do intestino.

Fiz também em 24/02/11 novo mielograma e, após, biópsia da medula, que demonstrou medula bastante hipocelular (10% de celularidade). Resultado do exame para detecção de HPN realizado em março deu positivo (30% dos doentes com aplasia desenvolvem a HPN). Iniciei a quelação de ferro com Deferasirox (medicamento de alto custo), já que minha Ferritina estava em 2.342,9 ng/mL em decorrência do esperado acúmulo de ferro das transfusões de hemácias.

Tive outra internação com o mesmo quadro de dores abdominais e febre (neutropenia no hemograma) no dia 28/03/11 (04 dias na UTI, sempre com baixa geral nas hemácias, leucócitos e plaquetas), ficando duas semanas recebendo antibióticos (Meronem, Maxcef, Vancomicina e depois Flagyl e Ciprofloxacino, tendo a febre cessado somente com estes últimos). Esta internação ocorreu logo depois da interrupção da Ciclosporina (seis meses) e redução da dose da prednisona de 40mg para 20mg/dia (para teste), ocorrida em 24/03/11.

Novas internações pelos mesmos motivos ocorreram de 18/05/11 a 05/06/11 (10 dias de UTI e realização de cirurgia laparoscópica no abdome para retirar material para biópsia, visando descobrir a causa das dores e das seguidas internações – não deu em nada, os médicos disseram não ter visto inflamação ou infecção, mas aproveitaram para retirar meu apêndice!), no dia 14/06/11 (uma noite e madrugada na emergência) e em seguida outra internação no dia 18/06/11 até 21/06/11.

A última internação ocorreu do dia 07/07/11 a 09/07/11. Em todas elas sempre tomei remédios analgésicos para a dor abdominal, para náusea/vômito (inclusive vômitos de “sangue vivo” – novas endoscopia e colonoscopia enquanto internado nada revelaram), além dos antibióticos, do corticóide e realizei seguidas transfusões de plaquetas e hemácias, que sempre baixavam diante deste quadro.

Não preciso dizer que a família é fundamental nessas horas: o doente fica internado, mas tem que “carregar” pais, irmãos, esposa, cunhado, primos e tios como acompanhantes para dentro do hospital... tirá-los de suas rotinas é que me deixa doente (!), mas eles parecem gostar (hehehe). Também devo elogiar o sistema de distribuição gratuita de medicamentos de alto-custo pelo governo: tanto a Ciclosporina quanto outro remédio que venho tomando, o Deferasirox (para retirar ferro acumulado no organismo), são distribuídos a quem deles necessitar.

A má notícia sobre tudo isso (!!!) é que fiquei no grupo dos não respondentes no tratamento imunossupressor. O ATG de coelho mais a Ciclosporina por seis meses (completados dia 01/03/11) não trouxeram os resultados esperados no combate à aplasia da medula.

Meus índices sanguíneos permanecem todos abaixo do mínimo e continuei e continuo recebendo transfusões. Pelas estatísticas, até 70% dos pacientes têm resultados satisfatórios com este tratamento, mas não foi o meu caso (ao menos tive ligeira melhora nos índices de neutrófilos).

Além disso, desenvolvi outras duas doenças (HPN e a paniculite), e ainda não se sabe o que me provoca as dores abdominais, febre e vômitos que me levam às seguidas internações (foram seis só neste semestre, mais duas estadas madrugada adentro na emergência do hospital!!!). Uma pista pode ser a paniculite mesmo, já que reiniciei o corticóide prednisona na dose de 40mg/dia há duas semanas e desde o dia 07/07/11 não mais tive crises. Hoje, consultando um gastroenterologista, ele acredita que este quadro é causado ou pela paniculite ou por uma tal de doença de Chron, que será investigada em novos exames que farei em breve (lembro que recentemente fiz o moderníssimo exame de PET/CT e ele acusou alguma inflamação no duodeno, assim como endoscopias anteriores o fizeram, sendo este um dos locais onde esta doença do sistema digestivo ataca).

Sobre meu transplante, considero como uma das últimas saídas, já que, pessoalmente, ainda tenho alguma reserva em fazê-lo: pelos riscos de não ser aparentado, pela paniculite desenvolvida e por ter recebido, segundo a última contagem, mais de 120 bolsas de sangue entre hemácias e plaquetas nestes 13 meses de doença (fator negativo para transplante de medula óssea). Também não tenho subsídios concretos quanto à taxa de sobrevivência/sucesso em transplantes para meu caso (li alguns estudos não animadores na internet), quanto à DECH – doença do enxerto contra o hospedeiro -, quanto à pega do enxerto, entre outros aspectos. Estando bem clinicamente, fora as internações relatadas, um transplante que não tenha 100% de sucesso poderia no mínimo piorar ainda mais minha qualidade de vida.

Diante do insucesso do tratamento de primeira escolha, meus médicos de Bsb e de SP recomendam agora iniciar tratamento com o medicamento Eculizumab para o HPN. A HPN é outra doença hematológica grave onde, após uma mutação nas células sanguíneas (perdem uma proteção natural), o sistema de defesa passa a destruí-las (processo denominado hemólise). De todo modo, já consegui na Justiça, com o corpo jurídico da Associação Brasileira de HPN (http://www.abhpn.com.br/), decisão liminar para obrigar o Ministério da Saúde a fornecer o medicamento, que é de altíssimo custo...

Um dos médicos que consulto em SP acredita que minhas dores abdominais, constantes desde a segunda internação, em agosto de 2010, seriam provavelmente decorrentes de crises hemolíticas de HPN (sintoma característico da doença), e não da paniculite diagnosticada nas TCs de Abdome. Nesse caso, além da melhora hematológica, o remédio poderá cessar essas dores, que caracterizariam eventos trombóticos nas crises (a trombose é o maior risco de mortalidade dessa doença).

Para constar, relato “caso curioso” ocorrido quando realizei exame para detecção de HPN em março deste ano: um no renomado laboratório XXX, por indicação de meu médico (exame particular, paguei R$ 600,00 paus), que deu positivo, e o outro pelo meu convênio médico no mesmo laboratório em que fiz o primeiro exame, em junho de 2010, o Laboratório YYY, que deu negativo.

O fato me levou a abrir ocorrência junto a este laboratório. Em uma terceira coleta de amostra de sangue, o resultado deu positivo (a primeira foi a negativa, a segunda o laboratório perdeu (!!!) por falta do reagente e me chamou para nova coleta). Os médicos do laboratório lá de SP (local onde o exame é realizado) atribuíram o diagnóstico diferenciado às transfusões de hemácias e plaquetas que recebi dias antes da coleta, sendo a amostra “contaminada” com o sangue dos doadores (justificativa considerada duvidosa por meus médicos). Perguntei se o mesmo poderia ter ocorrido com o exame que fiz um ano antes, quando estava internado pela primeira vez e havia feito transfusão no dia 26/06/10: a médica do laboratório disse que o erro no diagnóstico pode sim ter ocorrido (pelas mesmas justificativas do exame ter recaído sobre o "sangue bom" de um doador). Assim, diante do erro, existe a probabilidade de minha aplasia de medula estar relacionada à HPN desde o início, mas esta não foi detectada naquele primeiro exame.

De toda essa sopa (ufa!) lembro que estou passando por uma fase muito feliz por ter tido a graça de Deus de ter minha primeira filha no dia 10/02/11, nasceu com saúde e trouxe grande força e alegria para mim e minha família (havia recebido a notícia da gravidez de minha esposa na semana em que fui internado pela primeira vez e descobri a doença, em junho de 2010!). Se isto não foi uma mensagem divina para mim, não sei o que seria este presente!!!

Amigos, sempre em frente!